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Seltene Krankheiten und die dermatologische Klinik

Morbus Darier

Morbus Darier ist eine Erkrankung der Haut, der Schleimhäute und der Nägel. Es entstehen dunkle Papeln, die verschmelzen und größere Herde bilden können, welche sich in der Regel am Rumpf, im Gesicht und in den Hautfalten zeigen. Menschen mit der Darier-Krankheit entwickeln manchmal auch Juckreiz mit geringer Intensität.

Hailey-Hailey-Krankheit

Die Patienten entwickeln Läsionen im Bereich der Hautfalten in Form von Bläschen und Erosionen. Ebenfalls beobachtet werden nässende Erhebungen, Schorf und Risse und die Wunden können sich leicht infizieren. Es handelt sich um eine wiederkehrende Erscheinung.

Kutanes T-Zell-Lymphom

Auch bekannt als CTCL, eingestuft als eine der sehr schwer zu behandelnden Formen eines Non-Hodgkin-Lymphoms. In seinem Verlauf erscheinen Läsionen auf der Haut, in Form von Erhebungen und Plaques, oft begleitet von Juckreiz. Wenn die Krankheit fortschreitet, kann sie in Form von Tumoren auftreten. Die meisten Fälle von CTCL treten als Mycosis fungoides in Erscheinung.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist durch Blasen auf der Epidermis und den Schleimhäuten (z. B. im Mund) gekennzeichnet. Die Ursache für ihre Entstehung sind Autoantikörper, die die eigenen Epidermiszellen des Patienten angreifen. Ein Merkmal ist das sogenannte Nikolski-Zeichen: Das Reiben des Fingers verursacht eine Blase der Epidermis.

Ichthyosen

Eine übermäßige Keratinisierung des Gewebes führt zur Bildung von charakteristischen Hautschuppen. Der Schweregrad des Leidens hängt stark von der Art der Ichthyose ab. Die Schuppen manifestieren sich bereits kurz nach der Geburt und während des Säuglingsalters. Sie erfordert eine symptomatische Behandlung, die angemessene Hautpflege umfasst.

Sweet-Syndrom

Das Sweet-Syndrom wird auch akute, neutrophile, fiebrige Dermatose genannt. Es handelt sich um eine Hautkrankheit, die mit einer Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen einhergeht. Dem Auftreten von Hautläsionen können Fieber und grippeähnliche Symptome vorausgehen. Die Hautläsionen des Sweet-Syndroms sind ödematös, stark gerötet und die papulösen Läsionen können sich weich anfühlen.

Patienten mit dermatologischen Manifestationen anderer seltener Krankheiten

Hautsymptome deuten nicht immer darauf hin, dass eine dermatologische Erkrankung ursächlich ist. Dies ist beispielsweise der Fall bei juveniler systemischer Lupus erythematodes, eine rheumatologische Erkrankung. Betroffene Menschen entwickeln Hautsymptome, einschließlich bullöser Läsionen, papulös/vaskulärer Veränderungen und Überempfindlichkeit gegenüber UV-Licht, was sie dazu veranlassen kann, in einer dermatologischen Klinik Hilfe zu suchen. Charakteristisch sind dunkelrote Hautläsionen, die jedoch auch bei der Fabry-Krankheit auftreten, die zu den Erkrankungen des lysosomalen Speichersystems gehört und eine enzymatische Behandlung erfordert.

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