Churg-Strauss-Syndrom

Beschreibung

Das Churg-Strauss-Syndrom, benannt nach den Forschern, die diese Erkrankung erstmals beschrieben haben, gehört zu den seltenen Krankheiten und betrifft durchschnittlich 2,4/1000000 Menschen. Der Krankheitskern wird jedoch besser durch einen anderen Namen erklärt – eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Die Entzündung betrifft kleine Arterien und Venen, was zu Entzündungsinfiltraten und letztendlich zu Nekrosen führen kann.

Typischerweise treten zuerst asthmatische Symptome oder allergische Rhinitis auf, die mehrere Jahre anhalten können. Im nächsten Stadium, das oft mit einer eosinophilen Gewebsinfiltration verbunden ist, zeigen sich Symptome in den Lungen und im Verdauungssystem. Im letzten Stadium treten Symptome aufgrund von Schäden an den Blutgefäßen auf, die Nieren und das Herz betreffen. Die Ursache der Erkrankung ist nicht vollständig bekannt; die auftretenden Symptome werden mit der bereits erwähnten entzündlichen Nekrose der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße in Verbindung gebracht, die immunologischer Natur ist.

Früher wurde angenommen, dass das Churg-Strauss-Syndrom eng mit Asthma verbunden ist. Heutzutage ist jedoch bekannt, dass das Vorhandensein von Asthma keine zwingende Voraussetzung für die Diagnose des Syndroms ist. Gleichzeitig wird festgestellt, dass das Churg-Strauss-Syndrom bei Asthmatikern häufiger auftritt. Aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit kleine Gefäße betrifft, die in allen Geweben und Organen vorhanden sind, sind die Symptome des Churg-Strauss-Syndroms multiorganspezifisch, was den diagnostischen Prozess erheblich erschwert und verlängert.

Diagnose der Krankheit

Die Klassifikationskriterien des ACR (American College of Rheumatology) für das Churg-Strauss-Syndrom umfassen:

• Vorhandensein von Anzeichen für Asthma bronchiale in der Anamnese,
• periphere Eosinophilie, die 10% der Gesamtanzahl der Leukozyten übersteigt,
• variable Lungenveränderungen,
• Merkmale einer Polyneuropathie,
• Sinusitis,
• umgebende vaskuläre Infiltrate, die aus Eosinophilen bestehen.

Um die Diagnose der Krankheit bei einem Patienten zu stellen, müssen mindestens vier der genannten Kriterien bei ihm festgestellt werden. Diese Klassifizierung wird bei der Diagnosestellung bei Erwachsenen verwendet.

Das Churg-Strauss-Syndrom - Behandlung

Bei der Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms werden hauptsächlich Glukokortikosteroide in hohen Dosen verwendet. Wenn die Reaktion auf die Behandlung nicht zufriedenstellend ist, werden zusätzlich immunsuppressive Medikamente, intravenöse Immunglobuline, Interferon oder monoklonale Antikörper eingesetzt. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle (sogar bei 90% der Patienten) zeigt die Verabreichung von Steroiden signifikante gesundheitliche Vorteile für die Patienten.

Wie häufig tritt das Churg-Strauss-Syndrom auf?

Je nach Statistik finden sich Informationen zur Häufigkeit des Churg-Strauss-Syndroms im Bereich von 1-2,4/1000000 Menschen. In Polen werden jedes Jahr mehrere Fälle dieser Krankheit diagnostiziert.

Prognose bei Churg-Strauss-Syndrom

Patienten, die an eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis leiden, können einen lang anhaltenden Remissionszustand erreichen, der eine kontinuierliche Einnahme von Medikamenten erfordert. Die Therapieerfolge hängen vom Schweregrad der Krankheit und dem Zeitpunkt des Therapiebeginns ab.

Prognosen für Patienten werden durch Schäden am zentralen Nervensystem, den Nieren oder dem kardiovaskulären System negativ beeinflusst. Die häufigste Todesursache sind Herzkomplikationen, seltener Blutungen, Nierenversagen oder gastrointestinale Komplikationen. Etwa 80% der richtig behandelten Patienten überleben fünf Jahre.