Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), auch bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist eine seltene chronische Autoimmunerkrankung, die schweren Asthma und Vaskulitis verursacht.also einer Entzündung der Blutgefäße. Diese Krankheit betrifft insbesondere die kleinen und mittleren Blutgefäße und führt zu Organschäden. Da EGPA eine Multiorganerkrankung ist, können verschiedene Bereiche des Körpers betroffen sein, was die Diagnose erschwert.
EGPA Symptome: Wie äußert sich die Krankheit?
Die EGPA Symptome sind vielfältig und oft schwer zuzuordnen. Zu den häufigsten ersten Anzeichen zählen asthmatische Beschwerden und Heuschnupfen,die sich über viele Jahre erstrecken können. Die Krankheit entwickelt sich in drei Phasen:
- Allergische Phase:
Zu Beginn zeigen sich oft Heuschnupfen, Asthma und Nesselsucht. Nesselsucht ist eine Hauterkrankung, bei der rote, juckende Quaddeln auftreten. Sie wird durch verschiedene Auslöser wie Allergien oder Entzündungsprozesse im Körper verursacht. Die genaue Ursache für Nesselsucht bei EGPA ist noch nicht vollständig geklärt, steht aber vermutlich mit der Immunreaktion in Verbindung. - Eosinophile Phase:
In der zweiten Phase dringen sogenannte Eosinophile– eine bestimmte Art weißer Blutkörperchen – vermehrt in die Gewebe ein. Dies kann zu Schäden an Organen wie der Lunge, dem Verdauungssystem oder dem Herz führen. Vor allem die Lunge ist bei EGPA häufig betroffen, und Patienten leiden unter Atemproblemen, Husten und Lungeninfiltraten. - Vaskulitis-Phase:
Im fortgeschrittenen Stadium tritt eine Vaskulitis auf, also eine Entzündung der Blutgefäße. Diese betrifft vor allem die kleinen Arterien und Venen. und kann zu schweren Organschäden führen, darunter Herzprobleme, Nierenschäden oder neurologische Ausfälle.
Die Symptome der EGPA Erkrankung variieren je nach betroffenem Organ. Zu den typischen Symptomen gehören:
- Asthma und Atembeschwerden,
- Heuschnupfen,
- Nesselsucht (Urtikaria),
- Gelenk- und Muskelschmerzen,
- Gewichtsverlust und allgemeines Krankheitsgefühl,
- Nervenschäden (Polyneuropathie),
- Bauchschmerzen oder Verdauungsprobleme,
- Herzbeschwerden oder Herzinsuffizienz.
Ursachen und Auslöser der EGPA Krankheit
Die genauen Ursachen von EGPA sind noch nicht vollständig erforscht. Es wird jedoch angenommen, dass die Erkrankung durch eine Fehlreaktion des Immunsystems ausgelöst wird.Patienten mit einer Veranlagung zu Asthma oder Allergien, wie etwa Heuschnupfen, haben ein erhöhtes Risiko, an EGPA zu erkranken. Auslöser von Nesselsucht wie Allergien oder Infektionen können ebenfalls eine Rolle spielen. EGPA wird häufig mit entzündlichen Nekrosen in den Blutgefäßen in Verbindung gebracht, die durch das Immunsystem verursacht werden.
EGPA Diagnose: Wie wird die Erkrankung festgestellt?
Die EGPA Diagnose erfolgt anhand bestimmter klinischer Kriterien und Laboruntersuchungen.. Vor allem des American College of Rheumatology (ACR) umfassen unter anderem:
- Vorhandensein von Asthma,
- Eosinophile im Blut, die mehr als 10 % der weißen Blutkörperchen ausmachen,
- Veränderungen der Lunge,
- Symptome einer Polyneuropathie,
- Sinusitis
- Vaskuläre Infiltrate aus Eosinophilen.
Um eine EGPA Diagnose zu stellen, müssen mindestens vier dieser Kriterien erfüllt sein. Zudem können Bildgebungsverfahren wie Röntgen oder CT der Lunge Aufschluss über ihren Zustand geben. Eine Biopsie betroffener Organe, etwa der Haut oder der Nerven, kann ebenfalls zur Bestätigung der Diagnose beitragen.
Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms (EGPA)
Die Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms erfolgt in erster Linie durch die Gabe von hochdosierten Glukokortikosteroiden.Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem und verringern die Entzündung in den betroffenen Blutgefäßen. Bei schwereren Verläufen oder unzureichendem Ansprechen auf die Steroidtherapie können zusätzlich immunsuppressive Medikamente, intravenöse Immunglobuline oder monoklonale Antikörper wie Mepolizumab eingesetzt werden. Diese zielgerichteten Therapien können helfen, die eosinophilen Entzündungen zu kontrollieren.
In den meisten Fällen zeigt die Behandlung mit Steroiden eine deutliche Verbesserung der Symptome. Rund 90 % der Patienten erfahren durch die Therapie eine signifikante Linderung der Beschwerden.
Häufigkeit des Churg-Strauss-Syndroms (EGPA)
EGPA gehört zu den seltenen Erkrankungen. Laut Schindler & Venhoff (2023)* liegt die Häufigkeit bei etwa 10,7 bis 17,8 Fällen pro 1.000.000 Menschen. Die Inzidenzraten variieren je nach Region: In Europa und Nordamerika wird sie auf 10–15 Fälle pro eine Million Menschen jährlich geschätzt; in Lateinamerika und Asien sind die Daten begrenzt, aber die Prävalenz scheint niedriger zu sein – vermutlich aufgrund von Unterdiagnose oder Unterschieden in der Berichterstattung.
In Deutschland werden jährlich ungefähr 500 bis 600 neue Fälle dieser Krankheit diagnostiziert, wobei die Patienten durchschnittlich um die 48 Jahre alt sind. Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, treten die Symptome bei Asthmatikern oder Menschen mit allergischen Erkrankungen wie Heuschnupfen häufiger auf.
Ebenso sind laut dem polnischen Gesundheitsministerium in Polen etwa 700 Menschen von der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) und dem Hypereosinophilen Syndrom (HES) zusammen betroffen.
Im Gegensatz dazu sind für Brasilien, Kolumbien und Kanada spezifische nationale Inzidenzdaten für EGPA nur begrenzt verfügbar. Basierend auf der geschätzten globalen Inzidenz von 2,7 Fällen pro Million Einwohner und Jahr können wir jedoch die jährliche Zahl neuer EGPA-Fälle in jedem dieser Länder wie folgt approximieren:
| Land | Geschätzte Bevölkerung (2025) | Geschätzte Neuerkrankungen pro Jahr |
|---|---|---|
| Brasilien | 218,803,058 | ~591 cases |
| Kolumbien | 53,425,635 | ~144 cases |
| Kanada | 40,126,723 | ~108 cases |
Diese Schätzungen verdeutlichen die Seltenheit der Erkrankung, unterstreichen jedoch zugleich die Bedeutung von Bewusstsein und frühzeitiger Diagnose – insbesondere bei Personen mit Asthma oder allergischen Erkrankungen.
Prognose und Lebenserwartung bei EGPA
Die EGPA Erkrankung ist nicht heilbar, jedoch kann eine frühzeitige Diagnose und Therapie den Verlauf der Krankheit erheblich verbessern. Patienten können durch eine kontinuierliche Therapie in vielen Fällen eine langanhaltende Remission erreichen, in der die Symptome weitgehend unter Kontrolle sind. Ohne Behandlung kann die Lebenserwartung deutlich eingeschränkt sein, und die Organschäden schreiten fort.
Die Prognose hängt stark vom Schweregrad der Erkrankung und den betroffenen Organen ab. Besonders schwere Verläufe treten auf, wenn das Herz, die Nieren oder das zentrale Nervensystem betroffen sind. Die häufigste Todesursache bei EGPA sind Herzkomplikationen, die unter anderem durch die Entzündungen der Blutgefäße verursacht werden. Bei einer angemessenen Behandlung beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate jedoch über 80 %.
Fazit: Frühe Diagnose und gezielte Therapie sind entscheidend
Das Churg-Strauss-Syndrom bzw. die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung, die eine frühzeitige Diagnose und umfassende Behandlung erfordert.. EGPA Symptome wie Asthma, Heuschnupfen, Nesselsucht und Organschäden sind wichtige Hinweise, um die Krankheit rechtzeitig zu erkennen. Eine gezielte Therapie mit Steroiden und immunsuppressiven Medikamenten kann das Fortschreiten der Krankheit eindämmen und die Lebensqualität der Patienten deutlich verbessern.
Weitere Informationen findest du unter:
https://www.mein-allergie-portal.com/digipat/3744-digipat-entzuendung-bei-nasenpolypen-egpa-lupus.html
References:
Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50–59. Available at Thieme Connect. Accessed March 22, 2025.
Chung, S. A., et al. (2023). Evidence-based guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nature Reviews Rheumatology, 19, 393–406. Available at Nature Reviews Rheumatology. Accessed March 22, 2025.
Clinical practice guidelines for EGPA. Available at American College of Rheumatology (ACR). Accessed March 22, 2025.
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych. Available at Serwis Zdrowie. Accessed March 22, 2025.