Systemischer Lupus erythematodes
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE), allgemein als Lupus bekannt, ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu den systemischen Bindegewebserkrankungen gehört. Sie kann mehrere Organe und Systeme betreffen, einschließlich Haut, Nieren, Gelenke, Herz-Kreislauf-System, Nervensystem und blutbildendes System.
Wenn SLE unbehandelt oder schlecht behandelt wird, kann es zu dauerhaften und oft multi-organischen Schäden führen. Die Krankheit tritt bei Frauen deutlich häufiger auf als bei Männern. Eines der frühen typischen Symptome ist ein Gesichtsausschlag in Schmetterlingsform über Wangen und Nase, der zum Symbol für Lupus-Bewusstsein geworden ist.
Anzeichen von Lupus
Lupus kann viele Teile des Körpers betreffen, und die Symptome treten oft schrittweise auf. Typische Symptome, auf die du achten solltest, sind:
- Müdigkeit und allgemeine Schwäche
- Gelenkschmerzen und Schwellungen
- Gesichtsausschlag in Schmetterlingsform über Wangen und Nase
- Fieber ohne offensichtlichen Grund
- Haarausfall (nicht-narbenbildend)
- Mundgeschwüre
- Lichtempfindlichkeit (Photosensitivität)
- Unerklärliche Blutergüsse oder Blutungen
Da diese Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können, ist eine frühzeitige Erkennung und ärztliche Untersuchung entscheidend, um Organschäden zu verhindern und langfristige Ergebnisse zu verbessern.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache von Lupus ist unbekannt, aber Studien zeigen, dass er sich bei genetisch prädisponierten Personen in Kombination mit Umwelt- oder biologischen Auslösern entwickelt. Dazu gehören:
- Infektionen
- Hormonelle Faktoren (Östrogen spielt eine Rolle bei der höheren Prävalenz bei Frauen)
- Medikamente (medikamenteninduzierter Lupus)
- Umweltfaktoren wie ultraviolette Strahlung
Lupus wird nicht direkt vererbt, aber genetische Veranlagung erhöht das Risiko, insbesondere wenn eine familiäre Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen besteht.
Warum eine frühzeitige Diagnose wichtig ist
Da Lupus viele Symptome hat und andere Erkrankungen nachahmen kann, wird die Diagnose oft verzögert. Eine verspätete Diagnose verschlechtert jedoch die Prognose und erschwert eine langfristige Remission. Frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend, um:
- irreversible Organschäden zu verhindern
- die Lebensqualität zu verbessern
- Krankheitsschübe und Krankenhausaufenthalte zu reduzieren
- das Überleben zu verlängern
Diagnose
In der klinischen Praxis verwenden Ärzte die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien von 2019. Für die Diagnose sind erforderlich:
- Positive antinukleäre Antikörper (ANA) >> 1:80 auf Hep-2-Zellen (notwendig für die Klassifikation)
- Ein Score von mindestens 10 Punkten, basierend auf einer Kombination klinischer und immunologischer Kriterien
Klinische Kriterien beinhalten:
- Fieber über 38,3°C
- Nicht-narbenbildender Haarausfall (Alopezie)
- Mundgeschwüre
- Anfälle, Psychosen oder Delirium
- Akute Perikarditis oder Pleuraerguss
- Niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) oder Leukozytenzahl (Leukopenie)
- Nierenbeteiligung (Proteinurie >> 0,5 g/Tag)
Wichtig: Diese Symptome müssen nicht gleichzeitig auftreten – sie können in verschiedenen Stadien der Krankheit erscheinen.
Obwohl die Klassifikationskriterien die Diagnose leiten, kann Lupus manchmal klinisch bestätigt werden, selbst wenn nicht alle Kriterien erfüllt sind, was die komplexe und variable Ausprägung der Krankheit widerspiegelt.
Behandlung von Lupus
SLE erfordert eine multidisziplinäre Betreuung, wobei die Behandlung auf Überleben, Organschutz, Verhinderung von Schüben und Lebensqualität abzielt.
Standardansätze:
- Antimalariamittel für die meisten Patienten ohne Kontraindikationen
- Glukokortikosteroide zur Kontrolle von Entzündungen und Krankheitsaktivität
- Immunsuppressiva und zytotoxische Mittel, abhängig von Schweregrad und Organbeteiligung
Behandlungsziele:
- Intensive immunsuppressive Therapie in der Frühphase, um irreversible Schäden zu verhindern
- Langzeitmanagement zur Reduktion von Rückfällen
- Behandlung von Begleiterkrankungen (Bluthochdruck, Infektionen, Anämie, Diabetes, Myositis), die bei SLE häufig sind
Epidemiologie
Die weltweite Inzidenz des systemischen Lupus Erythematodes wird auf 0,5 bis 30 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr geschätzt, mit höherer Prävalenz bei Frauen im gebärfähigen Alter. Die bessere Erkennung milder Formen hat zu steigenden Diagnoseraten weltweit geführt.