Myelodysplastische Syndrome (MDS): Schnelle Übersicht für Patienten
Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind eine Gruppe von Blutkrebsarten, die das Knochenmark und die Blutbildung betreffen. Sie werden manchmal auch als Knochenmarkversagen bezeichnet und verlaufen unterschiedlich.
Wenn sie unbehandelt bleiben, kann MDS zu schwerer Anämie, wiederkehrenden Infektionen, unkontrollierten Blutungen führen und in vielen Fällen zu akuter myeloischer Leukämie (AML), fortschreiten, einer aggressiven Form von Blutkrebs.
Da die Symptome schleichend auftreten und anderen Erkrankungen ähneln können, wird MDS oft spät diagnostiziert. Früherkennung und Behandlung sind entscheidend, um die Lebensqualität zu verbessern, Komplikationen zu verhindern und die Chancen zu erhöhen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen oder zu stoppen.
Was sind myelodysplastische Syndrome?
MDS sind klonale Störungen der hämatopoetischen Stammzellen, das heißt, dass abnorme Stammzellen im Knochenmark sich vermehren und keine gesunden Blutzellen produzieren. Dies führt zu:
- Dysplasie: abnorme Zellstruktur
- Hyperplasie: übermäßiges Knochenmarkwachstum
- Zytopenie: niedrige Werte von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Thrombozyten
MDS kann in zwei Haupttypen eingeteilt werden:
- Primäres MDS: keine erkennbare Ursache (meistens)
- Sekundäres MDS: entwickelt sich nach Chemotherapie, Strahlentherapie oder Kontakt mit toxischen Substanzen
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache des primären MDS ist unbekannt. Es gibt jedoch mehrere Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, die Krankheit zu entwickeln:
- Langfristiger Kontakt mit Chemikalien wie Benzol, Toluol, Xylol und Herbiziden
- Tabakrauch
- Übermäßiger Alkoholkonsum
- Kontakt mit Schwermetallen
- Vorgeschichte von aplastischer Anämie
- Frühere Chemotherapie oder Strahlentherapie (für sekundäres MDS)
Alter ist der stärkste Risikofaktor, da die meisten Patienten mit 70 Jahren oder älter diagnostiziert werden.
Symptome von MDS
Viele Patienten haben zunächst keine Symptome und werden während Routine-Bluttests diagnostiziert. Wenn Symptome auftreten, hängen sie oft mit Zytopenien zusammen:
- Anämie (niedrige rote Blutkörperchen): Müdigkeit, Schwäche, blasse Haut, Atemnot
- Neutropenie (niedrige weiße Blutkörperchen): wiederkehrende Infektionen, Fieber
- Thrombozytopenie (niedrige Thrombozyten): leichte Blutergüsse, häufiges Nasenbluten, verlängerte Blutungsdauer
Diagnose von MDS
Da die Symptome von MDS anderen Erkrankungen ähneln, erfordert eine genaue Diagnose eine gründliche Untersuchung. Ärzte prüfen:
- Krankengeschichte: Medikamente, Alkohol-/Tabakkonsum, frühere Krebsbehandlungen, berufliche Expositionen
- Körperliche Untersuchung und Bluttests
- Knochenmarkbiopsie
Mindestdiagnosekriterien für MDS:
- Persistierende Zytopenie in mindestens einer Blutzelllinie für mehr als 6 Monate
- Dysplasie in ≥10% der Zellen in mindestens einer Linie
- Zytogenetische Abnormalitäten typisch für MDS
- 5–19% Myeloblasten im Knochenmark
Eine Diagnose erfordert eine periphere Zytopenie plus mindestens eines der anderen Kriterien, während andere Ursachen für niedrige Blutwerte ausgeschlossen werden.
Behandlungsoptionen für myelodysplastische Syndrome (MDS)
Treatment for MDS depends on whether the patient is considered lower-risk or higher-risk, as well as age, overall health, and other medical conditions. The main goals are to improve blood counts, manage symptoms, prevent complications, and, in higher-risk cases, slow disease progression or achieve a cure.
Niedrigrisikomds (Fokus auf Symptomkontrolle und Lebensqualität):
- Erythropoese-stimulierende Substanzen zur Verbesserung der Anämie
- Kolonie-stimulierende Faktoren (wie G-CSF oder GM-CSF) zur Unterstützung der weißen Blutkörperchen
- Bluttransfusionen zur Behandlung von Anämie oder niedrigen Thrombozytenwerten
- Immunmodulatorische Substanzen bei Patienten mit bestimmten chromosomalen Veränderungen (z.B. 5q-Deletion)
Hochrisikomds (Fokus auf Überleben und Krankheitsprogression):
- Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation (von einem verwandten oder nicht verwandten passenden Spender) – die einzige potenzielle Heilung
- Hypomethylierende Substanzen (wie Azacitidin oder Decitabin) zur Verlangsamung des Fortschreitens und Verbesserung der Blutwerte
- Unterstützende Betreuung und Überwachung bei Patienten ohne signifikante Symptome
Wichtige Punkte:
- MDS sind seltene Blutkrebserkrankungen, die die Produktion gesunder Blutzellen beeinträchtigen.
- Sie betreffen hauptsächlich ältere Erwachsene und können zu AML fortschreiten.
- Die Diagnose erfordert eine Knochenmarkuntersuchung und den Ausschluss anderer Erkrankungen.
- Die Behandlungsstrategien unterscheiden sich je nach Risiko: Verbesserung der Blutwerte und Symptome bei Niedrigrisikopatienten, Verlängerung des Überlebens bei Hochrisikopatienten.
- Die Stammzelltransplantation bleibt die einzige potenziell kurative Behandlung.
Quellen: