Waldenström-Makroglobulinämie: eine seltene hämatologische Erkrankung
Die Waldenström-Makroglobulinämie ist eine seltene Form des lymphoplasmazellulären Lymphoms, ein Krebs, der die weißen Blutkörperchen, sogenannte B-Lymphozyten, betrifft. Diese Zellen produzieren ein abnormales Protein (monoklonales IgM), das sich im Blut und in den Geweben ansammeln kann und eine Vielzahl von Symptomen verursacht.
Die Krankheit tritt häufiger bei Männern auf und betrifft typischerweise ältere Erwachsene., Die geschätzte Inzidenz in Europa liegt bei etwa 7 pro 1.000.000 Männer und 4 pro 1.000.000 Frauen, in den Vereinigten Staaten bei 3 pro 1.000.000.
Die Waldenström-Makroglobulinämie ist eine seltene Krebsart, die meist ältere Männer betrifft.
Was ist lymphoplasmazelluläres Lymphom?
Das lymphoplasmazelluläre Lymphom ist eine langsam wachsende Blutkrebserkrankung, die in B-Zellen entsteht. Diese Zellen helfen normalerweise dem Körper, Infektionen zu bekämpfen, indem sie Antikörper produzieren. Bei dieser Krankheit vermehren sie sich jedoch abnormal und produzieren große Mengen des monoklonalen IgM-Proteins. Mit der Zeit sammeln sich diese abnormen Zellen im Knochenmark, in den Lymphknoten, in der Leber und in der Milz an, was zu einer Vergrößerung der Gewebe führt und die normale Blutbildung beeinträchtigt.
Wie sich die Waldenström-Makroglobulinämie entwickelt
Die genaue Ursache der Waldenström-Makroglobulinämie ist noch unbekannt. Risikofaktoren können familiäre Vorbelastung, Hepatitis-C-Virus-Infektionen und Exposition gegenüber ionisierender Strahlung sein. Die meisten Patienten (bis zu 90 %) tragen die L265P-Mutation im MYD88-Gen, das eine Schlüsselrolle beim abnormen Wachstum und Überleben der Lymphomzellen spielt. Die Krankheit entwickelt sich langsam, und viele Patienten können jahrelang asymptomatisch bleiben, bevor erste Anzeichen auftreten.
Symptome
Die Symptome können durch zwei Hauptmechanismen entstehen:
- Infiltration der Lymphomzellen: vergrößerte Lymphknoten, Leber (Hepatomegalie) oder Milz (Splenomegalie),
chronische Müdigkeit
, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. - Effekte des monoklonalen IgM-Proteins: Hyperviskositätssyndrom (verdicktes Blut), periphere Neuropathie, AL-Amyloidose, Sehstörungen und Blutungsneigung.
Diagnose
Die Waldenström-Makroglobulinämie wird durch eine Kombination aus Labor- und Bildgebungstests diagnostiziert:
- Bluttests: Serum-Protein-Elektrophorese, Immunfixation, komplettes Blutbild mit Differential.
- Knochenmarkuntersuchung: Trephinbiopsie zur Erkennung von Lymphomzellen.
- Zusätzliche Tests: Fundusuntersuchung, Leberenzymtests und manchmal Bildgebung zur Beurteilung der Organvergrößerung.
Behandlung und Prognose
Die Behandlung hängt von deinen Symptomen und deinem allgemeinen Zustand ab. Manche Personen mit milden oder keinen Symptomen benötigen nur regelmäßige Kontrollen. Für andere kann die Therapie Chemotherapie, gezielte Therapien oder Immuntherapie umfassen.
Die Krankheit verläuft typischerweise langsam und chronisch, kann in einigen Fällen jedoch schnell fortschreiten, was mit einer schlechteren Prognose verbunden ist.
Quellen