EGPA und GPA im Vergleich: Was du über diese Autoimmunerkrankungen wissen solltest

Wenn du unter anhaltenden Symptomen wie spät einsetzendem Asthma, chronischen Nasennebenhöhlenproblemen, unerklärlicher Erschöpfung oder Nervenschmerzen leidest – und herkömmliche Behandlungen keine Besserung bringen –, könnte mehr dahinterstecken als eine gewöhnliche Erkrankung.

Zwei seltene, aber wichtige Autoimmunerkrankungen, die du kennen solltest, sind die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) und die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).. Auch wenn ihre Namen ähnlich klingen, handelt es sich um unterschiedliche Formen der ANCA-assoziierten Vaskulitis, die den Körper auf ganz verschiedene Weise betreffen. Dieser Artikel erklärt die Unterschiede zwischen EGPA und GPA, beschreibt typische Symptome, Behandlungsmöglichkeiten und wie häufig die Erkrankungen vorkommen. Der Text ist so formuliert, dass er dich gut verständlich informiert und in deiner Situation unterstützt.

Was ist die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)?

EGPA, früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Sie beginnt meist mit Symptomen wie Asthma und Allergien und schreitet laut dem Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) weiter fort, indem sie Blutgefäße und Organe befällt.. Betroffene leiden oft unter Atemproblemen wie anhaltendem Husten und Atemnot. Ein zentrales Merkmal der Erkrankung ist die Eosinophilie,also ein erhöhter Wert einer bestimmten weißen Blutzelle, der sogenannten Eosinophilen. Diese Zellen können Entzündungen auslösen, die Gewebe und Organe schädigen.

Die meisten Menschen mit dieser Krankheit durchlaufen typischerweise drei Phasen:

1. Phase mit allergischen Beschwerden – zum Beispiel Asthma, Nasenpolypen oder Probleme mit den Nasennebenhöhlen
2. Phase mit erhöhter Zahl von Eosinophilen – auffällig viele Eosinophile im Blut oder in Geweben
3. Phase mit Gefäßentzündungen – Entzündung der Blutgefäße, die unter anderem Nerven, Haut, Lunge und andere Organe betreffen kann

Was ist die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)?

GPA, früher als Wegener-Granulomatose bekannt, ist eine weitere Form der ANCA-assoziierten Vaskulitis. Sie betrifft of Nebenhöhlen, Lunge und Nieren, so die Mayo Clinic. Im Gegensatz zu EGPA geht diese Erkrankung in der Regel nicht mit Asthma oder erhöhten Eosinophilenzahlen einher.. Stattdessen bildet der Körper Granulome oder Ansammlungen von Entzündungszellen in den betroffenen Geweben.

Zu den häufigen frühen Symptomen gehören:

• Anhaltende Nebenhöhlenentzündungen
• Nasengeschwüre oder Nasenbluten
• Husten, manchmal mit Blut
• Erschöpfung, Gewichtsverlust

• Nierenprobleme, zum Beispiel Blut im Urin

Hauptunterschiede zwischen EGPA und GPA

Obwohl beide Erkrankungen mit entzündeten Blutgefäßen einhergehen, wirken sie sich unterschiedlich auf den Körper aus:

• Asthma und Allergien: Häufig bei EGPA, selten bei GPA
• Eosinophilie: Typisch für EGPA, bei GPA unüblich
• ANCA-Typ: EGPA ist häufiger MPO-ANCA-positiv, GPA meist PR3-ANCA-positiv
• Betroffene Organe: EGPA kann Herz und Nerven betreffen, GPA betrifft typischerweise Nieren und die oberen Atemwege

Wie werden diese beiden Vaskulitiden behandelt?

Beide Erkrankungen werden mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem unterdrücken, wobei der genaue Therapieansatz je nach Schweregrad variiert.

• Kortikosteroide sind meist der erste Behandlungsschritt bei beiden Erkrankungen
• Immunsuppressiva kommen bei schwereren Verläufen zum Einsatz
• Biologika werden zunehmend genutzt, um schwierige Verläufe zu kontrollieren und Rückfälle zu verhindern.

Die Behandlungsziele sind die Kontrolle der Entzündung, der Schutz der Organe und die Aufrechterhaltung der Remission. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um Nebenwirkungen zu überwachen und die Medikation bei Bedarf anzupassen.

Weltweites Vorkommen

Sowohl EGPA als auch GPA sind seltene Erkrankungen, aber GPA tritt häufiger auf.

• EGPA betrifft etwa 2 bis 38 Personen pro Million,. die jährliche Inzidenz (Neuerkrankungen pro Jahr) liegt schätzungsweise bei 0,6 bis 3,4 pro Million.
• GPA betrifft bis zu 200 bis 400 Personen pro Million,

  . mit einer jährlichen Inzidenz von 0,2 bis 1,4 pro 100.000.

GPA wird häufiger in europäischen Bevölkerungsgruppen diagnostiziert, während EGPA tendenziell bei Menschen auftritt, die im mittleren Erwachsenenalter an Asthma und Allergien leiden.

Fazit

Mit einer seltenen Autoimmunerkrankung wie EGPA oder GPA zu leben, kann eine große Herausforderung sein. Doch ein besseres Verständnis der Unterschiede zwischen diesen Erkrankungen kann dir helfen, deine Gesundheit mit mehr Sicherheit und Selbstvertrauen zu managen. Beide Erkrankungen sind ernst, aber mit der richtigen Behandlung und Unterstützung können viele Betroffene ein aktives und erfülltes Leben führen.

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Quellen:

1. NIH Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). „Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis.“ https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6111/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis
2. Mayo Clinic. „Granulomatosis with Polyangiitis.“ https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/syc-20351088
3. Bell C, Blauer-Peterson C, and Mao J (2021). Burden of illness and costs associated with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: evidence from a managed care database in the United States, Journal of Managed Care & Specialty Pharmacy 2021 27:9, 1249-1259, https://doi.org/10.18553/jmcp.2021.21002.
4. Emmi, G., Bettiol, A., Gelain, E. et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 19, 378–393 (2023). https://doi.org/10.1038/s41584-023-00958-w
5. DynaMed. Granulomatosis With Polyangiitis (GPA) and Microscopic Polyangiitis (MPA). EBSCO Information Services. Accessed June 20, 2025. https://www.dynamed.com/condition/granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-and-microscopic-polyangiitis-mpa